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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

“龙虾之都”盱眙“旅游护照”首发南京******

  中新网南京1月10日电 (记者 泱波)一只只麻辣可口的盱眙十三香龙虾、一件件精美的盱眙文物、一幅幅漂亮的盱眙山水画……10日,“龙虾之都”盱眙在南京门东老街启动“十城十万盱眙旅游护照”发放活动,盱眙县委书记邓勇当起全县“首席推销员”,向来往民众热情地吆喝:“盱眙是个好地方,好山好水好风光,有诗有景有远方,欢迎大家来玩!”同时把盱眙“旅游护照”递出,发出诚挚邀约。

“龙虾之都”盱眙在南京启动“十城十万盱眙旅游护照”发放活动。 泱波 摄“龙虾之都”盱眙在南京启动“十城十万盱眙旅游护照”发放活动。 泱波 摄

  盱眙“旅游护照”整合盱眙文化探秘、民俗体验、美食养生、休闲娱乐等多个文旅项目,是盱眙继龙虾旅游金卡之后的又一惠民举措,目的是刺激文旅消费的复苏、提振旅游市场信心。盱眙“旅游护照”持有人到盱眙景区景点游玩时享受免门票优惠。

盱眙龙虾声名远播。 泱波 摄盱眙龙虾声名远播。 泱波 摄

  当天,在南京博物院盱眙“旅游护照”发放现场,盱眙县县长孙志标向记者透露,盱眙境内发现的大云山汉王陵遗址由南京博物院考古发掘,共挖掘、修复文物一万余件,目前已移交至盱眙大云山汉王陵博物馆,该馆将于1月12日对外开放,系统、直观地展示大云山汉王陵考古发掘和研究成果,以及盱眙地域历史文化特色。

盱眙文旅现场展示。 泱波 摄盱眙文旅现场展示。 泱波 摄

  据悉,近年来盱眙出台了一系列促进文旅消费的政策,建设了一批如第一山历史文化街区、江淮剧场等重大文旅项目,不断丰富演出、研学、康养等各种类型的文旅消费业态,努力打造四时可游、四季能游、四处宜游的旅游目的地。(完)

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